Patoloji ve patofizyoloji:
Valvuler, subvalvuler ve supravalvuler olabilir. Valvuler stenoz genellikle biküspit kapakla beraberdir. Supravalvüler stenoz genelde Williams sendromu (Elfin face sendromu) ile beraberdir.(mental retardasyon, karakteristik yüz görünümü ve PA stenozu) Subvalvuler stenozda basit membran veya sol ventrikül çıkışında uzun bir tünel şeklinde darlık olabilir. Subvalvuler stenozun bir diğer şekli de idiopatik hipertrofik subaortik stenozdur. Bu kalp kasının primer bir myopatisidir.
Sol ventrikül hipertrofisi stenozun şiddetine göre ortaya çıkar.Valvuler aort stenozunda aascending aortanın poststenotik dilatasyonu görülür.Aort yetmezliği biküspit valvde ve subaortik ASde görülür.
• Klinik:
1. Hafif ve orta AS asemptomatiktir. Egzersizle gelen göğüs ağrısı veya senkop şiddetli ASde ortaya çıkar. KKY, kritik ASda ilk haftalarda olabilir.
2. Suprasternal çentikte, karotid arterler üzerinde ve aort odağında sistolik thrill duyulur. Valvuler aort stenozunda ejeksiyon kliği rahat duyulur.Apekse ve boyna yayılan 2-4/6 derce üfürüm,sağ 2.interkostal veya sol 3.interkostal aralıkta kolay duyulur.Aort yetmezliğine bağlı erken dekreşendo üfürüm biküspit aortik kapak ve subvalvuler stenozu olan hastalarda kolay duyulur. Kritik ASu olan yenidoğanlarda KKYi olabilir.Kalpte üfürüm hafif veya yoktur,periferik nabızlar zayıftır. KKY ortaya çıkarsa üfürüm şiddetlenir.
3. Şiddetli ASda nabız basıncı düşük bulunur.Supravalvuler asda sağ koldan alınan sistolik basınç sol kola göre yüksektir.
4. EKG : Hafif vakalarda normaldir.Şiddetli vakalarda sol ventrikül hipertrofisi görülür.
5. Telekardiyogram : Çocuklarda genelde normaldir.Bazen valvuler ASDda genişlemiş ascending aorta görülebilmektedir.KKY ve AY yoksa önemli kardiyomegali görülmez.
6. 2 boyutlu EKO : Aort kapağın anatomisini,subvalvuler,supravalvuler ASunu gösterir.Doppler basınç gradientini gösterir.
7. Şiddetli AS da yenidoğan döneminde veya ileride KKY olabilir.Göğüs ağrısı,senkop,ani ölüm(%1-2 ölüm)şidddetli aort stenozlu çocuklarda ortaya çıkabilir.
• Tedavi:
Medikal:
a)Ağır ve orta ASda egzersiz kısıtlaması önerilmektedir.İyi ağız hijyeni ve SBE profilaxisi endikedir.
b)Bazı hastalarda balon valvuloplasti yapılır.Sonuçlar PS kadar başarılı değildir.
• Cerrahi:
a)Kalibreli dilatatörler ile kapalı aortik valvulotomi uygulanabilir (CPB olmadan)
b)CPB altında
1.Aortik valv kommissurotomisi
2.Tek küspisli kapakta aort valv replasmanı
3.Annuler veya tünele benzer subvalvuler stenozda aort kökü gnişletilerek valv replasmanı(Konno ameliyatı)
4.Subvalvuler stenozda membranın çıkarılması
5.Diskret supravalvuler ASda yama ile stenotik alanın genişletilmesi
c)Konjestif kalp yetmezliği olan kritik ASlu çocuklar her yaşta,her zaman opere edilebilirler.50-80 mmhg arasında basınç gradienti varsa elektif şartlarda opere edilir. Göğüs ağrısı ,senkop gibi semptomu olan çocuklarda cerrahi endikasyon vardır. EKGde sol ventrikül sistolik yüklenmesi ve hipertrofi bulguları varsa,egzersiz testi anormalse, sistolik gradient 50 mmhgnin altında bile olsa elektif operasyon uygulanır. Aort yetmezliği olan subvalvuler ASlu hastalar erken opere edilmelidir.
Valvuler, subvalvuler ve supravalvuler olabilir. Valvuler stenoz genellikle biküspit kapakla beraberdir. Supravalvüler stenoz genelde Williams sendromu (Elfin face sendromu) ile beraberdir.(mental retardasyon, karakteristik yüz görünümü ve PA stenozu) Subvalvuler stenozda basit membran veya sol ventrikül çıkışında uzun bir tünel şeklinde darlık olabilir. Subvalvuler stenozun bir diğer şekli de idiopatik hipertrofik subaortik stenozdur. Bu kalp kasının primer bir myopatisidir.
Sol ventrikül hipertrofisi stenozun şiddetine göre ortaya çıkar.Valvuler aort stenozunda aascending aortanın poststenotik dilatasyonu görülür.Aort yetmezliği biküspit valvde ve subaortik ASde görülür.
• Klinik:
1. Hafif ve orta AS asemptomatiktir. Egzersizle gelen göğüs ağrısı veya senkop şiddetli ASde ortaya çıkar. KKY, kritik ASda ilk haftalarda olabilir.
2. Suprasternal çentikte, karotid arterler üzerinde ve aort odağında sistolik thrill duyulur. Valvuler aort stenozunda ejeksiyon kliği rahat duyulur.Apekse ve boyna yayılan 2-4/6 derce üfürüm,sağ 2.interkostal veya sol 3.interkostal aralıkta kolay duyulur.Aort yetmezliğine bağlı erken dekreşendo üfürüm biküspit aortik kapak ve subvalvuler stenozu olan hastalarda kolay duyulur. Kritik ASu olan yenidoğanlarda KKYi olabilir.Kalpte üfürüm hafif veya yoktur,periferik nabızlar zayıftır. KKY ortaya çıkarsa üfürüm şiddetlenir.
3. Şiddetli ASda nabız basıncı düşük bulunur.Supravalvuler asda sağ koldan alınan sistolik basınç sol kola göre yüksektir.
4. EKG : Hafif vakalarda normaldir.Şiddetli vakalarda sol ventrikül hipertrofisi görülür.
5. Telekardiyogram : Çocuklarda genelde normaldir.Bazen valvuler ASDda genişlemiş ascending aorta görülebilmektedir.KKY ve AY yoksa önemli kardiyomegali görülmez.
6. 2 boyutlu EKO : Aort kapağın anatomisini,subvalvuler,supravalvuler ASunu gösterir.Doppler basınç gradientini gösterir.
7. Şiddetli AS da yenidoğan döneminde veya ileride KKY olabilir.Göğüs ağrısı,senkop,ani ölüm(%1-2 ölüm)şidddetli aort stenozlu çocuklarda ortaya çıkabilir.
• Tedavi:
Medikal:
a)Ağır ve orta ASda egzersiz kısıtlaması önerilmektedir.İyi ağız hijyeni ve SBE profilaxisi endikedir.
b)Bazı hastalarda balon valvuloplasti yapılır.Sonuçlar PS kadar başarılı değildir.
• Cerrahi:
a)Kalibreli dilatatörler ile kapalı aortik valvulotomi uygulanabilir (CPB olmadan)
b)CPB altında
1.Aortik valv kommissurotomisi
2.Tek küspisli kapakta aort valv replasmanı
3.Annuler veya tünele benzer subvalvuler stenozda aort kökü gnişletilerek valv replasmanı(Konno ameliyatı)
4.Subvalvuler stenozda membranın çıkarılması
5.Diskret supravalvuler ASda yama ile stenotik alanın genişletilmesi
c)Konjestif kalp yetmezliği olan kritik ASlu çocuklar her yaşta,her zaman opere edilebilirler.50-80 mmhg arasında basınç gradienti varsa elektif şartlarda opere edilir. Göğüs ağrısı ,senkop gibi semptomu olan çocuklarda cerrahi endikasyon vardır. EKGde sol ventrikül sistolik yüklenmesi ve hipertrofi bulguları varsa,egzersiz testi anormalse, sistolik gradient 50 mmhgnin altında bile olsa elektif operasyon uygulanır. Aort yetmezliği olan subvalvuler ASlu hastalar erken opere edilmelidir.