Amyotrofik lateral skleroz (ALS), Motor Nöron Hastalığı olarak da bilinmektedir. Omurilik ve beyin sapındaki sinir hücrelerinin (motor nöronlar) kaybından kaynaklanmaktadır. Bu kayıplar kaslarda kuvvet kaybı ve incelmeye neden olmaktadır. ALS de piramidal yol adı verilen bölümde de hasar meydana gelmektedir. Hastanın entellektüel fonksiyonlarında (zihinsel fonksiyonlar ve bellek) azalma meydana gelmez, bunama hastaların sadece %5 inde görülür.
Hastalık ilerleyici ve yayılıcıdır. Kas zayıflığına duyu kaybı eşlik etmez. Kas zayıflığı genelde el, ayak, yutak veya dilde başlayabilir. Hastalarda konuşma ve yutma güçlüğü meydana gelebilir. İlerlemiş olgularda solunum güçlüğü meydana gelebilir. Hasta el ve ayaklarında seğirmeler tarif eder.
Hastalık 3-5 yılda ölümle sonuçlanabilir. İlerlemiş hastalarda solunum yetmezliği veya ağır bir zatüre ya da asfiksi sonucu ölüm meydana gelebilir.
Genelde ileri yaşlarda (40-50) ve erkeklerde biraz daha fazla görülür. Ancak daha genç veya daha ileri yaşlarda ortaya çıkabilir. 100.000de 1-1,5 sıklıkta rastlanır. Hastaların % 5-10 unda ailevi geçiş görülür. Otozomal dominant (baskın) ve resesif (çekinik) geçiş gösterebilir. Otozomal dominant tipinde hastalığın başlangıç yaşı daha erkendir. Otozomal resesif tip ise çok daha nadirdir ve çok erken başlar (2-23 yaş), ve çok daha uzun sürelidir (15-20 yıl).
Zayıf insanlarda daha sık gözlenmesi dikkat çekicidir. Stephan Hawking de (Zamanın Kısa Tarihinin yazarı , ünlü bilim adamı) ALS hastasıdır.
Hastalıktan şüphelenildiğinde bir an önce bir nöroloji uzmanına veya ilgili sağlık merkezine müracaat etmek yerinde olur. Tanı genelde muayeneye ve EMG adı verilen analize dayanılarak konur. ALS ile karışabilecek hastalıkların ayırt edilmesi önemlidir, çünkü ALS ile karışabilen hastalıkların bir kısmı tedavi edilebilir hastalıklardır.
Piramidal yol hasarının gelişmesini takiben, reflekslerde canlanma ve kaslarda sertlik meydana gelebilir. Hastalık ilerledikçe hareket zorluğu artar ve hasta yatalak hale gelebilir.
Hastalığın oluşumuna etki eden faktörler çeşitlidir ve kesin olarak nedeni saptanamamıştır. Ancak hastalığın etkeni hastalığın ortaya çıkışından yıllarca önce olayı tetiklemiş olabilir. Yapılan deneysel araştırmalara göre Otoimmünite, Oksidatif stress, uzun yıllar ağır metallere maruz kalma, hücresel anormallikler gibi durumların hastalığa neden olabileceği iddia edilmektedir.
Hastalığın kesin bir tedavisi henüz yoktur. Hastalığın ilerlemesini yavaşlatan bazı ilaçlar mevcuttur. Ayrıca bir çok ilaç bu hastalığın tedavisinde yardımcı olarak kullanılabilmektedir.
Hastalık ilerleyici ve yayılıcıdır. Kas zayıflığına duyu kaybı eşlik etmez. Kas zayıflığı genelde el, ayak, yutak veya dilde başlayabilir. Hastalarda konuşma ve yutma güçlüğü meydana gelebilir. İlerlemiş olgularda solunum güçlüğü meydana gelebilir. Hasta el ve ayaklarında seğirmeler tarif eder.
Hastalık 3-5 yılda ölümle sonuçlanabilir. İlerlemiş hastalarda solunum yetmezliği veya ağır bir zatüre ya da asfiksi sonucu ölüm meydana gelebilir.
Genelde ileri yaşlarda (40-50) ve erkeklerde biraz daha fazla görülür. Ancak daha genç veya daha ileri yaşlarda ortaya çıkabilir. 100.000de 1-1,5 sıklıkta rastlanır. Hastaların % 5-10 unda ailevi geçiş görülür. Otozomal dominant (baskın) ve resesif (çekinik) geçiş gösterebilir. Otozomal dominant tipinde hastalığın başlangıç yaşı daha erkendir. Otozomal resesif tip ise çok daha nadirdir ve çok erken başlar (2-23 yaş), ve çok daha uzun sürelidir (15-20 yıl).
Zayıf insanlarda daha sık gözlenmesi dikkat çekicidir. Stephan Hawking de (Zamanın Kısa Tarihinin yazarı , ünlü bilim adamı) ALS hastasıdır.
Hastalıktan şüphelenildiğinde bir an önce bir nöroloji uzmanına veya ilgili sağlık merkezine müracaat etmek yerinde olur. Tanı genelde muayeneye ve EMG adı verilen analize dayanılarak konur. ALS ile karışabilecek hastalıkların ayırt edilmesi önemlidir, çünkü ALS ile karışabilen hastalıkların bir kısmı tedavi edilebilir hastalıklardır.
Piramidal yol hasarının gelişmesini takiben, reflekslerde canlanma ve kaslarda sertlik meydana gelebilir. Hastalık ilerledikçe hareket zorluğu artar ve hasta yatalak hale gelebilir.
Hastalığın oluşumuna etki eden faktörler çeşitlidir ve kesin olarak nedeni saptanamamıştır. Ancak hastalığın etkeni hastalığın ortaya çıkışından yıllarca önce olayı tetiklemiş olabilir. Yapılan deneysel araştırmalara göre Otoimmünite, Oksidatif stress, uzun yıllar ağır metallere maruz kalma, hücresel anormallikler gibi durumların hastalığa neden olabileceği iddia edilmektedir.
Hastalığın kesin bir tedavisi henüz yoktur. Hastalığın ilerlemesini yavaşlatan bazı ilaçlar mevcuttur. Ayrıca bir çok ilaç bu hastalığın tedavisinde yardımcı olarak kullanılabilmektedir.